Что такое муковисцидоз и как его лечить у взрослых?

Муковисцидоз – это генетическое заболевание, которое поражает железы внутренней секреции. Помимо дыхательных путей, заболевание охватывает кишечный тракт и легкие, а также поджелудочную железу и печень. Причина образования муковисцидоза до конца не выяснена, но в ее основе лежит наследственная предрасположенность. В ходе прогрессирования недуга происходит нарушение работы хлоридов, которые перестают перемещаться внутри организма и вызывают образование густого секрета между клетками в поджелудочной железе и слизистых оболочках.

Недуг опасен для человека, так как наносит отпечаток на все внутренние органы пациента. До недавнего времени считалось, что муковисцидоз – это только детская болезнь, но ученые выяснили, что болезнь может появиться в любое время вне зависимости от возраста. При комплексном лечении длительность жизни увеличивается в несколько раз. Если вам диагностировали данное заболевание, для начала необходимо выяснить, что за болезнь муковисцидоз, и методы терапии для снижения симптомов.

Характеристика заболевания

Муковисцидоз – это хроническое заболевание, в ходе которого происходит нарушение работы внутренних органов. Болезнь провоцирует образование вязкой и липкой жидкости, которая с течением недуга застаивается между клетками организма и вызывает образование воспалительного процесса.

Для справки! В среднем, муковисцидоз диагностируют у одного пациента из 3 тыс. младенцев.

Муковисцидоз – это редко встречающееся наследственное заболевание. Чаще всего его диагностируют у новорожденных, но бывают случаи воспаления и в зрелом возрасте.

Муковисцидоз опасен для пациента летальным исходом. Но с прогрессированием медицины, в курс лечения воспаления включили новую антибактериальную терапию и противовоспалительные препараты. Таким образом, средняя продолжительность жизни пациента намного увеличилась. Чтобы вовремя начать терапию, люди должны знать, как передается муковисцидоз и его основные признаки.

Муковисцидоз – это не заразное заболевание. Оно передается по наследству, поражая седьмой ген пациента. Муковисцидоз по коду МКБ-10 имеет общий знак Е84.

Мутация в гене муковисцидоза приводит к нарушению работы синтеза белков. Из-за дисфункции данной хромосомы, происходит скапливание ионов хлора между клетками внешней секреции. Вследствие притяжения влаги из организма, между клетками образуется липкая слизь. С течением времени она превращается в вязкую субстанцию и вызывает нарушение работы внутренних органов.

Воспаление проявляется в виде поражения легочной системы, нарушения работы потовых желез, печени и почек. Часто муковисцидоз становиться причиной бесплодия и хронического заболевания бронхов.

В России от муковисцидоза страдают менее одного процента населения.

Скопившаяся вязкая слизь становится причиной скапливания грязи и пыли в легких, а также провоцирующим фактором воспаления в бронхах. Из-за дисфункции полых труб в дыхательной системе, пациент часто страдает от бактериальных и вирусных заболеваний. Нарушение функций защитных органов приводит к снижению иммунной системы и неспособности бороться с патогенными микроорганизмами.

Каковы симптомы?

Симптомы муковисцидоза у взрослых проявляются по-разному и во многом зависят от степени воспаления. Вне зависимости от иммунной системы и образа жизнедеятельности пациента, муковисцидоз первым делом поражает дыхательные пути, а затем приводит к дисфункции желудочно-кишечного тракта.

Симптомы муковисцидоза могут развиваться в течение нескольких месяцев.

Клиническая картина отмечается следующим образом:

• в первые несколько месяцев пациент страдает от сухого кашля;
• сухость в носоглотке и ротовой полости;
• частое рефлекторное чихание;
• скапливание мокроты в бронхах;
• постоянная усталость и вялость;
• нарушение сна и потеря аппетита;
• на последних фазах развития муковисцидоза отмечается большая потеря в весе;
• если заболел ребенок, родители замечают нарушение физического развития;
• на ранних сроках температура тела в норме или незначительно превышает норму, но при прогрессировании она сильно увеличивается;
• нехватка воздуха;
• сильная одышка;
• отечность лица и слизистой оболочки в носу;
• потеря интереса ко всему окружающему.

Для справки! Симптомы муковисцидоза зависят от степени воспаления. Не всегда пациент замечает начало заболевания на ранних стадиях.

Главный симптом воспаления – это постоянный и сильный кашель. На ранних стадиях он может протекает без выделения мокроты, но при прогрессировании недуга отмечается сильное ухудшение самочувствия. Кашель влияет на сон, становится причиной бессонницы. В дальнейшем он вызывает изменение цвета лица.

Помимо основной клинической картины, у пациентов замечалось сильное повышение температуры, зуд, озноб, боль в голове, тошнота и рвота. Еще один симптом муковисцидоза – это нарушение строения грудной клетки.

Диагностика муковисцидоза

Чтобы диагностировать муковисцидоз пациент должен пройти ряд обследований, в ходе которых следует сдать анализы мочи, кала, крови, мокроты. После сбора анамнеза, пациент сдает тест на выявление количества ионов хлора в потовой секреции.

Для справки! Перед прохождением теста в организм пациента вводят лекарственный препарат пилокарпин.

Муковисцидоз проявляется с разной частотой по всему миру.

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти тест не менее трех раз. Если во всех показателях уровень хлора выше 60 ммоль/л, больному ставят точный диагноз.

Комплексная терапия

Лечение хронического заболевания в дыхательных путях и желудочно-кишечном тракте занимает длительное время. В процессе терапии важно не пропускать прием медикаментов и следить за самочувствием больного. Понятно, что избавиться от воспаления полностью невозможно, но врачи должны минимизировать симптомы и улучшить состояние больного. Кроме этого, необходимо снизить риск развития осложнений и прогрессирования недуга.

Лечение муковисцидоза направлено на снижение остроты симптомов.

В курс комплексного лечения входят следующие препараты:

• При развитии муковисцидоза в носовой полости скапливается грязь, пыль и другие вредные частички. Чтобы избавиться от патогенной флоры пациент должен ежедневно промывать носовые пути с помощью физрастворов на основе морской или океанической воды. Лучшими препаратами в этой области считаются: «Долфин», «Физиомер», «Аквалор», «Маример», «Хьюмер», «Аква Марис», «Но-Соль».
• После санации носовых путей, введите сосудосуживающее средство. Оно позволит восстановить функции дыхательных путей, снизить отечность тканей и улучшить общее состояние больного. Обычно врачи назначают следующие капли: «Тизин», «Отривин», «Нафтизин», «Називин», «Ринорус, «Ксимелин», «ДляНос».
• При применении капель для сужения сосудов, не забывайте увлажнять носовые пути с помощью препаратов на основе эфирных масел. Для этого обычно пользуются каплями «Пинсол» или смазывают носовые пути оливковым маслом.
• В комплексное лечение входит курс антибиотиков. Они снижают остроту симптомов и позволяют устранить патогенные микроорганизмы в бронхах. Для достижения данных целей назначаются следующие препараты – «Амоксиклав», «Амоксицилин», «Арлет», «Супракс», «Панцеф», «Иксим», «Макропен», «Цефалексин» и другие.
• Для оказания противовоспалительного, десенсибилизирующего и антитоксического действия на организм, больному назначают глюкокортикостероиды. Применять синтетические препараты можно только после консультации с врачом. Обычно доктора прописывают определенные медикаменты, среди которых лучшими считаются «Афлодерм», «Алклометазон», «Преднизолон».

При остром течении муковисцидоза, больному назначают терапию кислородом. Из-за постоянного кашля, пациент не может дышать полной грудью, что вызывает ряд негативных процессов в организме. Чтобы насытить ткани кислородом, больному следует пройти ингаляции, кислородную мезотерапию или баротерапию.

Кроме этого, пациент должен принимать витамины и минералы, а также следить за общим самочувствием. При прогрессировании воспаления вы всегда должны находиться под присмотром врача, а в период ремиссии важно укреплять иммунную систему.

Чтобы улучшить состояние больного, в курс лечения входит физиотерапия. Самые действенные физиотерапевтические процедуры описаны здесь.

Заключение

Лечение муковисцидоза занимает несколько месяцев. После наступления ремиссии пациент не должен расслабляться, так как в это время важно укрепить иммунитет и быть готовым к новым приступам. Чтобы восстановить организм в это время следует принимать отвары из целебных трав и больше времени проводить на свежем воздухе.